Sarcoma epitelióide: aspectos clínicos, fatores prognósticos e sobrevida / Epithelioid sarcoma: clinical behavior, prognostic factors and survival

OBJETIVO: Descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos, o tratamento e o prognóstico dos pacientes com sarcoma epitelióide. MÉTODOS: Revisão do prontuário de 25 pacientes matriculados no INCA com o diagnóstico de sarcoma epitelióide, no período de 05 de junho de 1987 à 15 de julho de 2005. RESULTADOS: A idade mediana foi de 33 anos, variando de 10 à 70 anos. A localização primária mais freqüente foi os membros superiores em doze casos (48 por cento). O tamanho do tumor foi descrito em 19 casos e a mediana foi de 5cm, variando de 1,5 à 15cm. A cirurgia foi realizada em dezessete pacientes com onze amputações. As margens cirúrgicas estavam livres em quinze pacientes, comprometidas em três e em sete não foram relatadas. Seis receberam tratamento com algum tipo de quimioterapia e quatorze receberam tratamento com radioterapia com dose mediana de 46,5Gy. Recidiva local ocorreu em treze casos (52 por cento). Recidiva nodal foi diagnosticada em nove pacientes (36 por cento). Metástase pulmonar foi diagnosticada em sete pacientes (28 por cento). Seis pacientes realizaram o tratamento oncológico na sua totalidade no INCA. Atualmente doze estão vivos sem doença, dois estão vivos com doença e onze pacientes foram a óbito. CONCLUSÃO: O sarcoma epitelióide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles que apresenta alta taxa de recidiva local, regional e metástase à distância. Incide principalmente nas extremidades de pacientes jovens. O tratamento cirúrgico consiste em ressecção alargada com margens livres.

OBJECTIVE: To relate the clinical characteristics and evaluations of patients with epithelioid sarcomas. METHODS: Careful analysis of 25 epithelioid sarcoma cases registered in Instituto Nacional do Cancer between june 1987 and july 2005. RESULTS: Mean age at diagnosis was 33 years old, ranged from 10 to 70. The primary site of presentation was the upper extremity in twelve patients (48 percent). The size of the tumor was given in 19 cases, with the mean size of 5cm, while they ranged from 1,5 to 15cm. Surgery was made in 17 patients, with eleven amputation. Tumors margins were free in fifteen patients, positive in three and in seven were not studied. Six received any type of quimiotherapy and 14 received treatment with radiotherapy with mean dose of 46,5 Gy. Local recurrence occurred in thirteen cases (52 percent). Nodal spread was diagnosed in nine (36 percent). Pulmonary metastases were diagnosed in seven patients (28 percent). Six patients underwent cancer treatment in its entirety at the National Institute of Cancer. At present twelve patients are alive without disease, two have disease and eleven patients have died. CONCLUSION: Epithelioid sarcoma is a rare subset of soft tissue sarcoma with high rate of local recurrence, regional node and distant metastases. Occurs predominantly in young patients, mainly on the superior member extremities. Surgical treatment of epithelioid sarcoma consists of early wide local resection to negative microscopic margins. These patients require carefully follow-up to evaluate local recurrence, nodal metastases, and pulmonary metastases.

Dermatofibrosarcoma protuberans metastático para pulmäo: relato de caso / Dermatofibrosarcoma protuberans metastic to lung: report of case

Um raro caso de Dermatofibrosarcoma Protuberans com metástase à distância é relatado. Após 16 anos de ressecçäo do tumor primário, houve aparecimento de metástase para o pulmäo. Os aspectos clínicos e histopatológicos deste tumor säo abordados, e o tratamento discutivo, com ênfase na necessidade de um longo tempo de acompanhamento após a ressecçäo primária destas lesöes

Linfoma gástrico primário: diagnóstico e tratamento

O autor relata um estudo retrospectivo de 15 pacientes portadores de Linfoma Gástrico Primário, submetidos a tratamento cirúrgico exclusico ou associado à radioterapia e/ou quimioterapia. Constam desta análise seis pacientes tratados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (1978 à 1989) e nove no Instituto Nacional do Câncer (1977 a 1989). A idade mediana deste grupo foi de 52 anos, com predomínio do sexo masculino e da cor branca. O quadro clínico, radiográfico e endoscópio foi semelhante ao de outras neoplasias gástricas, e o diagnóstico pré-operatório obtido por biópsia endoscopia em 6 dos 13 pacientes analisados. Tivemos como complicações, no período pré-operatório, dois casos de perfuração gástrica e três de hemorragia digestiva. Predominou o estadiamento histopatológico I (Manchester Staging System) e o grau intermediário de malignidade (Working Formulation). Tivemos um óbito no pós operatório imediato.Após seguimento mínimo de seis meses e máximo de 71 meses, ou até o óbito, o tempo mediano de sobrevida, independente do estadiamento foi de 28,5 meses (4-71). Concluímos, após análise deste material e revisão da literatura, que o tratamento do Linfoma Gástrico Primário com terapêuticas combinadas (cirurgia, radioterapia e quimioterapia), mostrou bons resultados quanto ao controle de doença local e recidiva sistêmica, nos estádios iniciais (IE e IIe), sendo a ressecção gástrica considerada inicialmente como tratamento exclusivo, nos casos onde não há invasão da serosa gástrica (Linfoma Gástrico Precoce)

The author reports a retrospective study 15 patients having primary gastric Lymphoma, submitted to surgical treatment either exclusively or associated with radio and/or chemotherapy. Six of these patients were treated at the “Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (1978 to 1989), and nine at the Instituto Nacional de Cancer (1977 to1989). Median age was 52 years and the white colored male predominated. Clinical, radiographic and endoscopic findings were similar to other gastric neoplasia. Pre-surgical diagnosis was obtained through endoscopic biopsy on 6 of the 13 patients under analysis. Pre-operative complications were gastric perforation in two patients, and digestive bleeding in three. Stage I (Manchester Staging System) and intermediate degree of malignancy (Working Formulation) were predominant. There was one post-operative death. The patients were followed for a minimum of six months and a maximum of 71 months, or until death and the median time of survival was 28,5 months (4-71), regardless of stage. After this analysis and reviewing the literature, were conclude that the treatment of Primary Gastric Lymphoma with combined surgery, radio and/or chemotherapy provided better results in local and decreases systemic recurrence in initial stages (I and II). Gastric ressection alone is considered the primary treatment for the lesions without serosal invasion (Early Gastric Lymphoma)